Tratamiento de la litiasis
Para los tipos benignos generalmente se da tratamiento sintomático, como controlar la infección, transfusión de sangre, reforzar los cuidados de enfermería, prevenir fracturas traumáticas y dar alimentos bajos en calcio y fibra de ácido fosfórico, que pueden retrasar el proceso de curación. esclerosis ósea.
No existe un tratamiento específico para la litiasis maligna, y generalmente se adopta un tratamiento sintomático. Reducir la ingesta de calcio no tiene ningún efecto evidente y el único tratamiento eficaz es el trasplante de células madre hematopoyéticas. Ballet et al. utilizaron el trasplante de médula ósea para tratar la osteoartritis maligna en niños en 1977, con resultados satisfactorios. Para aquellos con parálisis del nervio facial, la cirugía de descompresión del nervio facial es posible. Para las personas con atrofia óptica o pérdida de visión, algunas personas han propuesto una cirugía de descompresión del nervio óptico para salvar su visión. Sin embargo, algunas personas han cuestionado la eficacia de este tratamiento quirúrgico. Se informó que se utilizó la descompresión del nervio óptico para tratar a 6 pacientes con litiasis para salvar su visión. La descompresión bilateral del canal óptico se realizó mediante el abordaje supraorbitario derecho, se hizo una incisión en la duramadre ubicada sobre el canal óptico y se eliminó el hueso engrosado y quebradizo con un taladro neumático de alta velocidad para morder el hueso por encima y en ambos lados de la óptica. nervio. La resección ósea debe ser lo suficientemente extensa y descompresiva para mantener intacta la vaina del nervio óptico. Todas las operaciones deben realizarse bajo un microscopio. Resultados: La agudeza visual mejoró significativamente en 5 casos y mejoró en 1 caso sin complicaciones. Si no se trata la litiasis maligna, la tasa de mortalidad al año de edad alcanza entre el 70% y el 80%. Los pacientes sufrirán parálisis facial, anemia, retraso en el desarrollo, ceguera, sordera e incapacidad para mantener la cabeza erguida. ponerse de pie, caminar o hablar si no reciben el tratamiento adecuado, es básicamente imposible sobrevivir a la niñez.
Desde 2006, el Departamento de Trasplantes de Sangre del Hospital Infantil de Beijing ha completado con éxito el primer trasplante de células madre hematopoyéticas para la osteoartritis maligna en mi país. Actualmente, casi 10 pacientes han recibido células madre hematopoyéticas de diferentes donantes. el paciente más joven tenía sólo 4 meses y pesaba 6 kg en el momento del trasplante. También ha realizado con éxito el trasplante de células madre hematopoyéticas haploidénticas de los padres en muchos niños con litiasis, lo que supone un nivel avanzado a nivel internacional y ha solucionado en cierta medida el dilema de no tener un buen donante por la política del hijo único. En la actualidad, el pronóstico de la mayoría de los niños es bueno y el tiempo de seguimiento más largo es de más de 5 años. Durante la evaluación de seguimiento, más de 3 meses después del trasplante, los huesos de los pacientes han sido reparados en diversos grados. y las pruebas de crecimiento y desarrollo, como la altura, han alcanzado gradualmente a niños normales de la misma edad. El primer paciente ya está en la escuela primaria. Sin embargo, para los pacientes con osteoartritis maligna, el momento del trasplante es muy importante. Si se ha producido daño al nervio óptico, al nervio facial y al nervio auditivo durante el trasplante, será difícil recuperarse después del trasplante. Se recomienda que no se produzca daño neurológico dentro de 3-6 meses, se realiza el trasplante.
Además, el Hospital Infantil de Beijing también coopera con laboratorios genéticos relevantes para detectar cuatro genes comunes de litiasis. Además del diagnóstico clínico, el diagnóstico genético también se realiza en pacientes recién diagnosticados. promover la eugenesia y la eugenesia para familias con la enfermedad, cambiando el dilema anterior de tener que enviar pacientes a Japón o Hong Kong por enormes costos de pruebas.
La artrosis benigna tiene buen pronóstico. Cuando se producen complicaciones como alteraciones del nervio facial y del nervio óptico, el tratamiento quirúrgico puede conseguir buenos resultados. Los hombres y mujeres jóvenes deben comprender la historia médica familiar de ambas partes antes del matrimonio y practicar la eugenesia y la atención posnatal.