¿Qué es la enfermedad de Yamazaki? Quiero saber más, ¿verdad?
Enfermedad de Kawasaki
Resumen
El síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos (MCLS), también conocido como enfermedad de Kawasaki, es una enfermedad exantemática febril aguda en niños, con síntomas sistémicos. vasculitis como patología principal. 1967 Primer informe del Dr. Fukusaka Kawasaki, Japón. Debido a que esta enfermedad puede causar enfermedades cardiovasculares graves, ha atraído la atención de la gente y su incidencia ha aumentado en los últimos años. Entre los casos de pacientes hospitalizados por enfermedades reumáticas en el Hospital Infantil de Beijing 65438-0990, hubo 67 casos de enfermedad de Kawasaki y 27 casos de fiebre reumática. En los mismos datos de 11 hospitales de otras provincias y ciudades, la enfermedad de Kawasaki se divide en dos partes del reumatismo. Evidentemente, la enfermedad de Kawasaki ha sustituido a la fiebre reumática como una de las principales causas de cardiopatía adquirida en los niños de mi país. Actualmente, la enfermedad de Kawasaki se considera una vasculitis inmunomediada y se incluye temporalmente en el capítulo de enfermedades del tejido conectivo.
Medidas de tratamiento
Tratamiento agudo
1. Estudios recientes sobre gammaglobulina han confirmado que la gammaglobulina intravenosa temprana más aspirina oral puede reducir el riesgo de enfermedad coronaria. en la enfermedad de Kawasaki. Incidencia de aneurismas. Cabe destacar que la medicación debe tomarse dentro de los 10 días siguientes al inicio de la enfermedad. Modo de empleo: Infusión intravenosa de gammaglobulina 400 mg/kg, de 2 a 4 horas al día, durante 4 días consecutivos, al mismo tiempo, agregar aspirina oral de 50 a 100 mg/kg·d, dividida en 3 a 4 veces, durante 4; días y luego saltar a 5 mg/kg ·d, tomados repentinamente.
2. Aspirina La administración oral temprana de aspirina puede controlar el proceso inflamatorio agudo y reducir la enfermedad de las arterias coronarias, pero no existen estudios controlados que demuestren que el tratamiento con aspirina pueda reducir la incidencia de aneurismas de las arterias coronarias. La dosis es de 30 a 100 mg kg por día, dividida en 3 a 4 veces. Los médicos japoneses tienden a utilizar dosis pequeñas porque las personas que toman dosis grandes en la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki creen que los pacientes agudos tienen una absorción y eliminación de aspirina reducida o aumentada, y sólo grandes dosis pueden lograr el efecto antiinflamatorio. Después de tomarlo durante 14 días, la fiebre bajó a 3 ~ 5 mg/kg por día y el efecto antiagregante plaquetario se puede lograr tomándolo una vez.
3. Siempre se ha creído que los glucocorticoides tienen un fuerte efecto antiinflamatorio y pueden aliviar los síntomas. Sin embargo, más tarde se descubrió que los glucocorticoides pueden causar trombosis fácilmente, dificultar la reparación de las lesiones de las arterias coronarias y promoverlas. formación de aneurismas, no es aconsejable utilizar glucocorticoides como la prednisona sola. A menos que haya miocarditis grave o fiebre alta persistente, se pueden usar prednisona y aspirina juntas. Para controlar la respuesta inflamatoria temprana en la enfermedad de Kawasaki, generalmente no se utilizan corticosteroides.
Tratamiento de convalecencia y tratamiento de seguimiento
1. Los pacientes en la fase de recuperación de la terapia anticoagulante deben tomar aspirina 3 ~ 5 mg/kg, 65,438 ± 0 veces al día hasta la formación de eritrocitos. La velocidad de sedimentación y las plaquetas vuelven a la normalidad. Si no hay anomalía de la arteria coronaria, se debe suspender el medicamento entre 6 y 8 semanas después del inicio. Repetir ecocardiografía a los 6 meses y 1 año. Los pacientes con legado coronario crónico requieren medicación anticoagulante a largo plazo y un seguimiento estrecho. Los pacientes con un único aneurisma de arteria coronaria pequeña deben tomar aspirina de 3 a 5 mg/kg·día durante un período prolongado hasta que el aneurisma desaparezca. Las personas que son intolerantes a la aspirina pueden tomar dipiridamol de 3 a 6 mg/kg al día, divididos en 2 a 3 veces. Condición del corazón. Si la ecocardiografía, los datos clínicos o las pruebas de esfuerzo sugieren isquemia miocárdica, se debe realizar una angiografía coronaria. Los pacientes con tumores de arterias coronarias múltiples o grandes deben someterse a una angiografía oral a largo plazo. Los pacientes con tumores de arterias coronarias múltiples o grandes deben tomar aspirina y dipiridamol por vía oral durante un tiempo prolongado. Los pacientes con tumores grandes son propensos a sufrir trombosis, estenosis u oclusión de las arterias coronarias y pueden tomar anticoagulantes orales con warfarina. Estos pacientes deben limitar sus actividades y evitar participar en deportes. Controle su condición cardíaca cada 3 a 6 meses. Si hay isquemia miocárdica o una prueba de esfuerzo positiva, se debe realizar una angiografía coronaria para comprender la progresión de la estenosis. Los pacientes con 1 o más oclusiones de la arteria coronaria principal deben recibir tratamiento anticoagulante a largo plazo y controlar su condición cardíaca repetidamente, incluida una exploración del miocardio, una prueba de esfuerzo, una angiografía coronaria, etc. y considerar el tratamiento quirúrgico.
2. Terapia trombolítica Para pacientes con infarto de miocardio y trombosis, se utiliza la intervención coronaria percutánea intravenosa o con catéter para promover la recanalización de la arteria coronaria y la reperfusión miocárdica. Se realizó trombólisis intravenosa durante 1 hora y se inyectaron 20.000 U/kg de uroquinasa, seguidas de 3.000 a 4.000 U/kg por hora. Infunda uroquinasa 1000u/kg dentro de las 0 horas posteriores a la administración coronaria.
También se puede utilizar estreptoquinasa para la trombólisis intravenosa, se inyecta 10.000 u/kg de estreptoquinasa durante 1 hora y luego se vuelve a utilizar media hora después. Los medicamentos anteriores disuelven la fibrina rápidamente, tienen buenos efectos y no presentan reacciones adversas.
3. Angioplastia coronaria En los últimos años, los catéteres con balón se han utilizado con éxito para dilatar la estenosis de las arterias coronarias.
4. Las indicaciones para la cirugía de revascularización coronaria son: ① oclusión de alto grado de la arteria principal izquierda; ② oclusión de alto grado de múltiples ramas; ③ oclusión cercana a alto grado de la arteria descendente anterior. Para la insuficiencia mitral grave en la que el tratamiento médico es ineficaz, es factible la valvuloplastia o el reemplazo valvular. Japón informó de 62 pacientes con enfermedad de Kawasaki que se sometieron a cirugía de derivación de arteria coronaria, 7 de los cuales también se sometieron a cirugía de la válvula mitral. El 70% de los pacientes presentaban síntomas como angina de pecho e insuficiencia cardíaca antes de la cirugía. La tasa de supervivencia a 4 años es del 87% y la tasa de supervivencia a 10 años es del 45%. La mayoría de ellos murieron por infarto de miocardio tardío o muerte súbita.
El shock cardiogénico, la insuficiencia cardíaca y la arritmia deben tratarse en consecuencia.
Manifestaciones clínicas
Los síntomas principales son fiebre persistente, que dura de 5 a 11 días o más (de 2 semanas a 1 mes). La temperatura corporal suele ser superior a 39°C. y el tratamiento con antibióticos es ineficaz. Son comunes la congestión conjuntival bilateral, los labios enrojecidos, agrietados o sangrantes y la lengua con forma de arándano. Las manos estaban duras e hinchadas, y las palmas y plantas de los pies estaban enrojecidas en la etapa inicial. Diez días después, apareció una descamación característica a gran escala en los dedos de los pies, que apareció en la unión del lecho ungueal y la piel. También hay linfadenopatía cervical transitoria aguda no supurativa, más notable en la parte frontal del cuello, con un diámetro de aproximadamente 1,5 cm o más. Aparece principalmente en un lado, con un ligero dolor. Aparece dentro de los 3 días posteriores a la aparición de la fiebre y se cura por sí solo después de unos días. La erupción maculopapular o eritema multiforme aparece poco después de la fiebre (alrededor de 1 a 4 días), se observa una erupción similar a una erupción, principalmente en el tronco, pero no hay herpes ni costras, y desaparece en aproximadamente una semana.
Otros síntomas suelen incluir daño cardíaco, lo que provoca síntomas de miocarditis, pericarditis y endocarditis. El pulso del paciente se acelera y durante la auscultación se pueden escuchar taquicardia, ritmo y ruidos cardíacos sordos. Los soplos sistólicos también son comunes. Puede producirse insuficiencia valvular e insuficiencia cardíaca. La ecocardiografía y la angiografía coronaria revelaron aneurismas coronarios, derrame pericárdico, agrandamiento del ventrículo izquierdo e insuficiencia mitral en la mayoría de los pacientes. La radiografía de tórax mostró una sombra del corazón agrandada. Ocasionalmente, dolor o hinchazón de las articulaciones, tos, secreción nasal, dolor abdominal, ictericia leve o meningitis aséptica. Alrededor del 20% de los casos en la fase aguda presentan enrojecimiento y descamación de la piel alrededor del perineo y el ano, y reaparecen eritema o costras en el sitio original después de la vacunación con BCG 65438+ hace 0 a 3 años. Se pueden observar surcos laterales en las uñas durante el período de recuperación.
Varias longitudes. La primera etapa del curso de la enfermedad es la fiebre aguda y el curso general de la enfermedad es de 1 a 11 días. Los síntomas principales aparecen uno tras otro después de la fiebre y, en casos graves, puede aparecer miocarditis. La segunda etapa es la subaguda, que generalmente dura de 11 a 21 días. La temperatura corporal de la mayoría de los pacientes bajó, los síntomas se aliviaron y apareció descamación membranosa en los dedos de los pies. Los casos graves pueden seguir teniendo fiebre. Los aneurismas de las arterias coronarias pueden provocar un infarto de miocardio y la rotura del aneurisma. La mayoría de los pacientes entran en la tercera etapa, es decir, el período de recuperación, en la cuarta semana, que dura de 21 a 60 días. Los síntomas clínicos desaparecen y, si no hay una enfermedad coronaria evidente, se recuperan gradualmente. Los aneurismas de las arterias coronarias pueden continuar desarrollándose y puede ocurrir un infarto de miocardio o una cardiopatía isquémica. Un pequeño número de pacientes con aneurismas de las arterias coronarias graves entran en la fase crónica, que puede retrasarse durante varios años, dejando atrás estenosis de las arterias coronarias, angina, insuficiencia cardíaca y cardiopatía isquémica, que pueden poner en peligro la vida debido a un infarto de miocardio.
Complicaciones
La enfermedad cardiovascular no es sólo un síntoma de la enfermedad en sí, sino también una complicación que puede provocar la muerte. Esta sección describirá este proceso en detalle para que pueda detectarse tempranamente y tratarse de manera rápida y adecuada.
1. Lesiones de la arteria coronaria Según los resultados de observación de 1009 casos de enfermedad de Kawasaki en Japón, se sugiere que la dilatación transitoria de la arteria coronaria representa el 46% y el aneurisma de la arteria coronaria representa el 21%. La ecocardiografía bidimensional mostró dilatación de la arteria coronaria al tercer día del inicio y la mayoría de los síntomas desaparecieron en un plazo de 3 a 6 meses. Los aneurismas de las arterias coronarias se pueden detectar el sexto día, con la tasa de detección más alta entre la segunda y la tercera semana, y aparecen pocas lesiones nuevas después de la cuarta semana. La incidencia de aneurismas de las arterias coronarias es del 15 al 30% y la presencia de miocarditis clínica no predice la afectación de las arterias coronarias. Algunos factores de riesgo claramente asociados con los aneurismas de las arterias coronarias incluyen edad de inicio menor de 1 año, ser niño, fiebre persistente durante más de 14 días, anemia, recuento de glóbulos blancos superior a 30 × 109/L, velocidad de sedimentación globular mayor. de 100 mm/h, proteína C reactiva significativamente aumentada, albúmina plasmática disminuida, se produjo aneurisma corporal. Los aneurismas de las arterias coronarias en su mayoría son autolimitados y generalmente se resuelven espontáneamente en 1 a 2 años.
Las lesiones de la arteria coronaria en esta enfermedad son la fatiga y su tronco proximal, siendo la arteria descendente anterior izquierda la más frecuente, seguida de la arteria circunfleja izquierda. Raro aneurisma distal solitario. Generalmente, la gravedad de la enfermedad de las arterias coronarias se divide en cuatro grados: ① Normal (0 grados): las arterias coronarias no están dilatadas. ② Leve (Grado ⅰ): la expansión similar a un tumor es obvia y localizada, y el diámetro interno es inferior a 4 mm. ③ Moderado: puede ser único, múltiple o extenso, y el diámetro interno es de 4 a 7 mm. Gravedad (Grado ⅲ): tumor enorme, el diámetro interno es ≥8 mm y la mayoría de ellos son extensos y afectan a más de una rama. La tasa de incidencia es de alrededor del 5% y el pronóstico es malo. Por lo tanto, los pacientes con enfermedad coronaria deben ser objeto de un estrecho seguimiento y someterse a revisiones ecocardiográficas periódicas. Por lo general, el paciente será examinado una vez por semana dentro de las 4 semanas posteriores al inicio de la enfermedad, y nuevamente después de 2 meses y seis meses, y luego al menos una vez al año, dependiendo de la gravedad de la enfermedad. La angiografía coronaria debe realizarse en pacientes sintomáticos y en pacientes con afectación grave de las arterias coronarias. La angiografía puede evaluar con precisión el grado de estenosis y oclusión de la arteria coronaria y las lesiones distales. Debido al bloqueo al final de la cavidad vascular, pueden ocurrir complicaciones graves como isquemia miocárdica transitoria y fibrilación ventricular. Las indicaciones de la angiografía coronaria son: ① Síntomas de isquemia miocárdica. ②Enfermedad persistente de las válvulas cardíacas. ③La radiografía simple muestra calcificación de la arteria coronaria. ④La ecocardiografía muestra un aneurisma persistente de la arteria coronaria.
2. El derrame de la vesícula biliar a menudo ocurre en la etapa subaguda y puede causar dolor abdominal intenso, distensión abdominal e ictericia. Se puede sentir una masa en el cuadrante superior derecho y confirmarse mediante ecografía abdominal. La mayoría se recupera de forma natural, pero en ocasiones puede complicarse con íleo paralítico o hemorragia intestinal.
3. La artritis o dolor articular se presenta en fase aguda o subaguda, pudiendo verse afectadas todas las articulaciones. Esto ocurre en el 20% de los casos y se recupera a medida que mejora la condición.
4. Los cambios agudos del sistema nervioso causados por vasculitis, incluida la encefalomielitis aséptica, la parálisis facial, la pérdida de audición, la encefalopatía aguda, las convulsiones febriles, etc., son clínicamente comunes, se recuperan rápidamente y tienen un buen pronóstico. La meningitis cerebroespinal aséptica es la más común, con una tasa de incidencia de aproximadamente el 25%. La mayoría ocurre dentro de las 2 semanas posteriores al inicio. Algunos niños tienen un aumento de la presión intracraneal, que se manifiesta por un abultamiento de la chimenea anterior. Un pequeño número de niños tienen rigidez en el cuello y pueden experimentar alteraciones de la conciencia, como somnolencia, mirada fija y coma. Los linfocitos del líquido cefalorraquídeo estaban ligeramente aumentados, la glucosa y el cloruro eran normales y la mayoría de las proteínas eran normales. Los síntomas clínicos desaparecen en su mayoría en unos pocos días. La parálisis facial es más común en pacientes graves y, a menudo, es una parálisis periférica. Puede ser causada por vasculitis que afecta el nervio facial o enfermedades vasculares en áreas adyacentes, como la formación de aneurismas y la dilatación arterial, que comprimen temporalmente el nervio facial. Es probable que la parálisis de las extremidades causada por estenosis u oclusión de la arteria cerebral media durante el período de recuperación deje secuelas y es relativamente rara.
5. Otras complicaciones: vasculitis pulmonar. La radiografía de tórax muestra un aumento de las marcas pulmonares o sombras irregulares y, en ocasiones, un infarto pulmonar. Puede ocurrir uretritis en la fase aguda y se pueden observar leucocitosis y proteinuria leve en el sedimento urinario. La iridociclitis es rara. Alrededor del 2% de los pacientes tienen aneurismas sistémicos, especialmente de las arterias axilar e ilíaca. Ocasionalmente gangrena de los dedos de los pies.
Cambios de condición y cuidados
El primer síntoma de los niños con 1 temperatura corporal es la fiebre. La fiebre está asociada con disfunción inmune. La temperatura corporal del niño es fiebre tardía o fiebre flácida, que alcanza los 38 °C ~ 40 °C. Después del ingreso, se midió la temperatura 4 veces/día, la cual se cambió a 20 veces/día hasta que la temperatura corporal fue normal. Debido a la fiebre alta repetida, los familiares de los niños son propensos a la irritabilidad, la ansiedad y la inestabilidad emocional, por lo que deben tener paciencia, persuadir y explicar. Cuando se presenta fiebre alta, los niños no deben tomar antipiréticos por sí solos, sino que deben informarlo a su médico. Nuestro hospital recomienda el enfriamiento físico, baños de agua tibia, bolsas de hielo y beber mucha agua tibia cuando la temperatura corporal es inferior a 38,5 °C. Si la temperatura corporal no baja y continúa aumentando por encima de 38,5 °C, se debe utilizar un tratamiento farmacológico como Modine y Perfa para lograr el objetivo de enfriamiento.
2 Los niños con cambios en las extremidades pueden desarrollar edema en los dedos de manos y pies y enrojecimiento de la piel de las palmas a las 65,438+0 semanas. Algunos niños presentan hinchazón fusiforme y sensibilidad en las articulaciones de los dedos de manos y pies, descamación de las extremidades, zona perianal, tronco y caída de uñas. Se debe reforzar el cuidado de los niños y prestar atención a la limpieza local de la piel y las mucosas para evitar rasguños y laceraciones cutáneas.
3 Algunos niños pueden desarrollar eritema multiforme de 1 a 5 días después de la aparición de la erupción, siendo la erupción similar a la escarlatina la más común, pero sin ampollas ni costras, y desaparecerá en aproximadamente 1 semana. Durante este período, se debe prestar atención a distinguirlo de otras erupciones infecciosas y erupciones alérgicas causadas por medicamentos. En este momento, se debe indicar a los padres que usen ropa suave para evitar que los niños se rasquen y reducir la irritación.
4 La boca y los labios están enrojecidos, secos, agrietados, sangrantes y con costras. Las membranas mucosas de la cavidad bucal y la faringe están congestionadas de forma difusa, las papilas de la lengua sobresalen con la lengua de arándano y las amígdalas están leve o gravemente hinchadas. Se debe ayudar a los padres a cuidar bien la boca y prestar atención a la higiene bucal.
Trate de evitar comer alimentos crudos y duros, principalmente líquidos y blandos.
5 Cambios en los ganglios linfáticos: la mayoría de los niños pueden tener agrandamiento de los ganglios linfáticos, que es principalmente una inflamación no supurativa de los ganglios linfáticos cervicales, del tamaño de la soja a las habas, múltiples en un lado, sensibilidad, sin fluctuaciones, y se resuelve espontáneamente después de que desaparecen L semanas.
6 Alteraciones oculares: de 1 a 6 días después del inicio de la enfermedad, el niño presenta congestión conjuntival o congestión conjuntival bulbar, sin secreciones ni hinchazón. Se pueden utilizar gotas para los ojos de metil alcanfor para evitar la estimulación directa de la luz brillante y la fatiga excesiva.
7. La dilatación de la arteria coronaria, la dilatación similar a un aneurisma coronario, el diámetro máximo de la arteria coronaria de 8 mm (grave); la estenosis y la trombosis de la arteria coronaria pueden provocar muerte súbita, por lo que es necesario reducir la carga sobre la arteria. corazón y observar de cerca los signos vitales.
Ajuste dietético
La desnutrición en los niños está estrechamente relacionada con el aumento del metabolismo y el consumo. Es necesario fortalecer el manejo del tracto digestivo, comer alimentos más nutritivos y fáciles de digerir, y abogar por dietas líquidas o semilíquidas ricas en calorías, proteínas y vitaminas, como tortitas de huevo, frutas. bebidas de jugo, leche de soja, etc. Evite los alimentos crudos, duros, picantes y picantes. Durante el período de ataque agudo, las comidas principales son una pequeña cantidad de alimentos líquidos y varias comidas. Si es necesario, complemente nutrientes como emulsión grasa y aminoácidos para garantizar una ingesta adecuada de nutrientes, mejorar la propia resistencia a las enfermedades y promover la recuperación temprana de la enfermedad.
En resumen, siempre que se observe cuidadosamente la condición del paciente, se le cuide cuidadosamente y se elimine la aparición de diversas complicaciones sin perder ninguna oportunidad, y los padres cooperen entre sí, explique cuidadosamente. y reducir la ansiedad y las emociones inestables del paciente, se puede acortar el curso de la enfermedad.
Pronóstico
El pronóstico de la mayoría de los niños es bueno, es autolimitado y pueden recuperarse gradualmente con el tratamiento adecuado. Esto es distinto de la periarteritis nodular en los lactantes. Sin embargo, entre el 15 y el 30% de los pacientes con enfermedad de Kawasaki pueden desarrollar aneurismas de las arterias coronarias. Las muertes por aneurisma coronario, tromboembolismo o miocarditis representan del 1 al 2% de todos los casos, pudiendo incluso producirse muerte súbita durante el período de recuperación. Raramente enfermedad cardíaca isquémica. Alrededor del 2% recaen. La tasa de mortalidad ha caído al 0,5% ~ 1,0% en los últimos años. Un análisis de las causas de muerte en 104 casos de enfermedad de Kawasaki en Japón mostró que el infarto de miocardio representó el 57%, la insuficiencia cardíaca el 12%, el infarto de miocardio combinado con insuficiencia cardíaca el 6,7% y la rotura del aneurisma de la arteria coronaria el 5%. , la arritmia representó el 1% y otras coinfecciones. 65438-0986, se examinaron 188 casos de enfermedad de Kawasaki mediante ecocardiografía bidimensional en el Hospital Infantil de Beijing y se detectaron 60 casos de lesiones de la arteria coronaria, incluidos 44 casos de dilatación y 16 casos de formación de aneurismas. El seguimiento osciló entre 3 meses y 5 años, con una media de 22,6 meses. Hubo 40 casos del primero y 6 casos del segundo. Los tiempos de recuperación fueron 4,4±2,9 meses y 65438±0,5 meses respectivamente. Dos casos murieron, un caso tenía múltiples aneurismas de la arteria coronaria moderada (diámetro interno 7 mm) y un caso tenía múltiples aneurismas gigantes. La arteria coronaria derecha se rompió el día 28.
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