¿Qué es el ADN mitocondrial?
Las mitocondrias fueron descubiertas en 1850 y nombradas en 1898. Las mitocondrias están recubiertas por dos membranas, la membrana externa es lisa y la membrana interna se pliega hacia adentro para formar una cresta. y el centro de las mitocondrias es la matriz. La matriz contiene todas las enzimas necesarias para el ciclo del ácido tricarboxílico, y la membrana interna tiene el sistema enzimático de la cadena respiratoria y el complejo ATPasa son los principales sitios para la fosforilación oxidativa y la formación de ATP. células, y son las "fábricas de energía" de las células (planta de energía). Además, las mitocondrias tienen su propio ADN y sistema genético, pero la cantidad de genes en el genoma mitocondrial es limitada. .
Hay muchas formas de mitocondrias. Varias, generalmente lineales, granulares o lineales cortas. El diámetro de las mitocondrias es generalmente de 0,5 a 1,0 μm, y la longitud varía mucho, generalmente de 1,5 a 3 μm, y la longitud. puede alcanzar los 10 μm. Las mitocondrias de los fibroblastos humanos son más largas, hasta 40 μm. Diferentes tejidos a veces tienen mitocondrias anormalmente agrandadas en diferentes condiciones, llamadas megamitocondrias.
En la mayoría de las células, las mitocondrias están distribuidas uniformemente por todo el citoplasma. En algunas células, la distribución de las mitocondrias es desigual y, a veces, las mitocondrias se acumulan en el borde del citoplasma. En el citoplasma, las mitocondrias a menudo se concentran en áreas metabólicamente activas porque estas áreas requieren más ATP, como las fibras musculares de las células musculares. Hay muchas mitocondrias en el cuerpo. Además, las mitocondrias están más distribuidas en la base de los espermatozoides, flagelos, cilios y células tubulares renales. Además de estar más distribuidas en las zonas que requieren ATP, las mitocondrias también están más concentradas en las zonas que. requieren ATP. El área del sustrato de la reacción de oxidación, como las gotas de grasa, porque hay muchas grasas que se oxidan en las gotas de grasa.
En términos simples: las células deben recibir energía para estar activas. Las mitocondrias se fabrican en las células. El órgano de energía, la comunidad científica también le ha dado el sobrenombre de "central eléctrica", que es la central eléctrica de la célula. El número de mitocondrias en una célula puede oscilar entre una docena y cientos. más células activas contienen mayor cantidad de mitocondrias, por ejemplo, las células del corazón que laten todo el tiempo y las células del cerebro que a menudo piensan en problemas contienen la mayor cantidad de mitocondrias, mientras que las células de la piel contienen una menor cantidad de mitocondrias. Las mitocondrias en las células de la piel de los agricultores están mucho más dañadas debido a años de trabajo al aire libre. Mucho más que otros trabajadores de interiores, si las mitocondrias se dañan, las células carecerán de energía y morirán. Nuestras caras están expuestas durante todo el año y están sujetas al viento y la lluvia. y diversas partículas de contaminación todo el tiempo, por lo que las células faciales a menudo mueren prematuramente debido al sufrimiento excesivo.
Forma y distribución
Las mitocondrias generalmente tienen forma granular o de bastón, pero varían según dependiendo del tipo y estado fisiológico del organismo Pueden tener forma de anillo, de mancuerna, lineales, ramificadas u otras formas. Los principales componentes químicos son las proteínas y los lípidos, de los cuales las proteínas representan el 65-70% del peso seco. de mitocondrias y lípidos representan del 25 al 30%. Generalmente, el diámetro es de 0,5 a 1 μm y la longitud es de 1,5 a 3,0 μm. Las células exocrinas pancreáticas pueden tener entre 10 y 20 μm de largo y se denominan mitocondrias gigantes. miles Debido a que las plantas tienen cloroplastos, la cantidad de mitocondrias es relativamente pequeña; las células del hígado tienen alrededor de 1300 mitocondrias, lo que representa el 20% del volumen celular. Solo hay un dinoflagelado unicelular, y las células de levadura tienen una gran rama de mitocondrias; hasta 500.000 en deformaciones gigantes; muchos mamíferos no tienen mitocondrias en los glóbulos rojos maduros. Generalmente se combinan con los vasos sanguíneos y se distribuyen en áreas con funciones celulares fuertes, por ejemplo, se distribuyen uniformemente en las células del hígado, dispuestas en paralelo o en rejilla. como disposición cercana a los microvasos en las células renales, distribuida bipolarmente en las células epidérmicas intestinales, concentrada en la parte superior y la base, y distribuida en la zona media de los flagelos en los espermatozoides que se encuentran en el citoplasma, puede migrar a áreas con funciones fuertes. Los microtúbulos son sus guías y están impulsados por proteínas motoras.
Ultraestructura
Las mitocondrias están rodeadas por dos membranas interna y externa, incluida la membrana externa. Hay cuatro compartimentos funcionales: membrana interna, espacio intermembrana y matriz El contenido de proteínas de cada compartimento funcional en las mitocondrias de las células hepáticas es: matriz 67, membrana interna 21, membrana externa 8 y espacio intermembrana 4.
1.
La membrana contiene un 40% de lípidos y un 60% de proteínas. Tiene un canal hidrófilo compuesto por porinas, lo que permite el paso de moléculas con un peso molecular inferior a 5 KD y el paso libre de moléculas con un peso molecular inferior a 1 KD. La enzima marcadora es la monoaminooxidasa. Está rodeada por una estructura de membrana unitaria fuera de las mitocondrias. Tiene un grosor de 6 nm, es plana y lisa, con grandes porinas que pueden permitir el paso de moléculas con una masa molecular relativa de aproximadamente 5 kDa. También hay algunas enzimas en la membrana externa que sintetizan lípidos y los convierten en enzimas que pueden metabolizarse aún más en la matriz.
2. La membrana interna contiene más de 100 polipéptidos y la proporción de proteína a. Los lípidos son superiores a 3:1. El contenido de cardiolipina es alto (hasta 20 ), carece de colesterol, similar a las bacterias. La permeabilidad es muy baja, lo que permite que solo pasen moléculas pequeñas sin carga y los iones grandes requieren un sistema de transporte especial. al pasar a través de la membrana interna, por ejemplo: el piruvato y el pirofosfato utilizan el cotransporte de gradiente H. La cadena de transporte de electrones de la fosforilación oxidativa mitocondrial se encuentra en la membrana interna, por lo que desde la perspectiva de la conversión de energía, la membrana interna juega un papel importante. La enzima marcadora de la membrana interna es la citocromo C oxidasa. Se encuentra en la capa interna de la membrana externa. Una capa de estructura de membrana unitaria, de aproximadamente 6 nm de espesor. La permeabilidad de la membrana interna a las sustancias es muy baja. Pueden pasar sustancias moleculares pequeñas sin carga. La membrana interna se pliega hacia adentro para formar muchas crestas, lo que aumenta en gran medida el área de superficie de la membrana interna. La membrana interna contiene tres tipos de proteínas funcionales: ① enzimas que realizan reacciones de oxidación en las vías respiratorias. cadena; ② complejo ATP sintasa; ③ algunas proteínas de transporte especiales que regulan la salida y la importación de metabolitos metabólicos en la matriz.
3. El espacio intermembrana es la cavidad entre las membranas interna y externa, que se extiende hasta la Eje de las crestas. El ancho de la cavidad es de aproximadamente 6-8 nm. Dado que la membrana externa tiene una gran cantidad de poros hidrófilos conectados con el citoplasma, el valor del pH del espacio intermembrana es similar al del citoplasma. La enzima marcadora es la adenilato quinasa. Es el espacio interno de las mitocondrias rodeado por la membrana interna y las crestas. Contiene muchas proteínas y lípidos y es una enzima que cataliza la oxidación de los ácidos grasos y el piruvato en el ciclo de los ácidos tricarboxílicos. Todos existen en la matriz. Además, también contiene ADN mitocondrial, ribosomas mitocondriales, ARNt, ARNr y varias enzimas expresadas por genes mitocondriales. La enzima característica de la matriz es la malato deshidrogenasa.
4. La matriz es el espacio rodeado por la membrana interna y las crestas. Excepto la glucólisis, que se realiza en el citoplasma, en las mitocondrias se llevan a cabo otros procesos de oxidación biológica de las enzimas que catalizan el ciclo de los ácidos tricarboxílicos, ácidos grasos y. La oxidación del piruvato se encuentra en la matriz, su enzima característica es la malato deshidrogenasa. La matriz tiene un conjunto completo de sistemas de transcripción y traducción, que incluyen ADN mitocondrial (ADNmt), ribosomas 70S, ARNt, ARNr, ADN polimerasa, aminoácido activasa. etc. La matriz también contiene filamentos de fibra y materiales granulares densos con alta densidad de electrones, incluidos Ca2, Mg2, Zn2 y otros iones. La estructura formada por los pliegues de la membrana mitocondrial interna hacia la matriz se llama cresta. La formación de las crestas aumenta considerablemente el área de superficie de la membrana interna. Hay dos disposiciones de las crestas: una es laminar y la otra es tubular. En las células animales superiores, es principalmente una disposición laminar, la mayoría de las cuales son perpendiculares. al eje largo de las mitocondrias. En protozoos y plantas La más común es la disposición tubular. El número, la forma y la disposición de las crestas mitocondriales varían mucho en los diferentes tipos de células. En general, las células que requieren más energía no solo tienen más mitocondrias. , pero también tiene más crestas mitocondriales Las crestas de la membrana mitocondrial interna Hay muchas partículas dispuestas regularmente llamadas gránulos mitocondriales, y la distancia entre cada grana es de aproximadamente 10 nm. La grana también se llama factor de acoplamiento 1 (factor de acoplamiento 1). o F1 para abreviar, que en realidad es ATP sintasa (ATP sintasa), también llamado complejo F0 F1 ATPasa, es un complejo multicomponente.
La naturaleza semiautónoma de las mitocondrias
Descubierto por M. y S. Nass en 1963 Después del ADN mitocondrial (ADNmt), la gente descubrió el ARN, la ADN polimerasa, la ARN polimerasa, el ARNt, los ribosomas y los aminoácidos en las mitocondrias.
Un conjunto completo de equipos para la replicación, transcripción y traducción de proteínas del ADN, como la activación de enzimas, lo que indica que las mitocondrias tienen un sistema genético independiente.
Aunque las mitocondrias también pueden sintetizar proteínas, su capacidad de síntesis es limitada entre otras. Más de 1.000 proteínas en la mitocondria, solo se han sintetizado más de diez especies. Las proteínas ribosómicas mitocondriales, las aminoacil-tRNA sintetasas y muchas proteínas estructurales están codificadas por genes nucleares. Después de ser sintetizadas en el citoplasma, son dirigidas y transportadas al. Por lo tanto, las mitocondrias se denominan orgánulos semiautónomos.
Usando aminoácidos marcados para cultivar células y usando cloranfenicol y cicloheximida para inhibir la síntesis de proteínas mitocondriales y citoplasmáticas, respectivamente, se descubrió que los polipéptidos codificados por humanos. El ADN mitocondrial son las tres subunidades de la citocromo c oxidasa, 2 subunidades de F0, 7 subunidades de NADH deshidrogenasa y 13 polipéptidos como el citocromo b. Además, el ADN mitocondrial también puede sintetizar 12S y 16SrRNA y 22 tipos de tRNA. >
Las moléculas de ADNmt son una molécula de ADN circular de doble cadena, en la que el anillo exterior es la cadena pesada (H) y el anillo interior es la cadena ligera (L). La disposición genética es muy compacta, sin ninguna secuencia de intrones excepto. para una pequeña región relacionada con la replicación y transcripción del ADNmt. Cada mitocondria contiene varios ADNmt de animales de aproximadamente 16 a 20 kb. La mayoría de los genes se transcriben mediante la cadena H, incluidos 2 ARNr, 14 ARNt y 12 ARNm que codifican polipéptidos. La cadena codifica otros 8 ARNt y un polipéptido. Los genes del ADNmt están conectados entre sí o separados por solo unas pocas secuencias de nucleótidos. Algunos genes polipeptídicos se superponen entre sí. Muchos genes no tienen terminación completa. codones, pero solo terminan en T o TA. La señal de terminación del ARNm se agrega durante el procesamiento postranscripcional.
Las mitocondrias son muy similares a las bacterias en términos de morfología, reacción de tinción, composición química y propiedades físicas. , estado de actividad, sistema genético, etc., por lo que la gente especula que las mitocondrias se originaron a partir de la endometriosis. Según este punto de vista, después de que las bacterias aeróbicas fueron fagocitadas por células eucariotas primitivas, es posible que hayan evolucionado hasta convertirse en las mitocondrias actuales en un crecimiento mutuamente beneficioso a largo plazo. Durante el proceso de evolución, las bacterias aeróbicas fueron perdiendo gradualmente su independencia y transfirieron una gran cantidad de información genética a la célula huésped, formando la semiautonomía de las mitocondrias.
El sistema genético mitocondrial tiene muchas características similares. para bacterias, como: ① El ADN es una molécula circular, sin intrones; ② El ribosoma es de tipo 70S; ③ La ARN polimerasa es inhibida por el bromuro de etidio pero no por la actinomicina D. ④ El ARNt y la aminoacil-ARNt sintetasa son diferentes de los del citoplasma; ⑤ El inicio de la síntesis de proteínas El aminoacil tRNA es N-formilmetionil tRNA, que es sensible al inhibidor de la síntesis de proteínas bacterianas cloranfenicol e insensible al inhibidor de la síntesis de proteínas citoplasmáticas cicloheximida.
Además, el ADNmt de los mamíferos La genética El código tiene las siguientes diferencias con el código genético universal: ① UGA no es una señal de terminación, sino el código del triptófano. ② La metionina dentro del polipéptido está codificada por dos codones, AUG y AUA, y la metionina inicial está codificada por AUG; AUA, AUU y AUC están codificados por cuatro codones; ③AGA y AGG no son codones para la arginina, pero hay 4 codones de parada en el sistema de código mitocondrial (UAA, UAG, AGA, AGG).
El ADNmt se hereda por vía materna. Su tasa de mutación es mayor que la del ADN nuclear y carece de capacidad de reparación. Algunas enfermedades genéticas, como la neuropatía óptica hereditaria de Leber, la epilepsia mioclónica, etc., están relacionadas con mutaciones de genes mitocondriales. / p>
La proliferación de las mitocondrias
La proliferación de las mitocondrias se produce mediante la división de las mitocondrias existentes, que presenta las siguientes formas:
1. Separación de las paredes septales. división, la pared interna se divide primero. La membrana se arruga hacia el centro, dividiendo las mitocondrias en dos tipos, que son comunes en el hígado de ratón y en los tejidos de producción de plantas.
2. las mitocondrias se encogen por la mitad y continúan alargándose en ambos extremos y luego se dividen. Hay dos, que se encuentran en las mitocondrias de los helechos y las levaduras.
3. Brotes, que se encuentran en las levaduras y los musgos, aparecen pequeños brotes en las mitocondrias. , que crecen después de caerse y se convierten en mitocondrias.
Las mitocondrias son cuerpos lineales, con forma de bastón largo, ovalados o redondos, con una capa exterior.
Membrana limitante de doble capa. La membrana limitante externa es lisa, mientras que la membrana limitante interna está plegada en crestas de diferentes longitudes y unida con grana. Entre las membranas interna y externa se encuentra la cámara externa de la mitocondria, que está conectada a la interna. espacio de las crestas El lado interno de la membrana limitante interna es la cámara interna (compartimento de la matriz). En las células endocrinas que sintetizan hormonas esteroides (como las células adrenocorticales, las células del folículo esteroide ovalado, las células de Leydig testiculares, etc.). Las crestas mitocondriales son tubulares. La permeabilidad de las membranas interna y externa es diferente. Tiene una alta permeabilidad y puede permitir el paso de una variedad de sustancias, mientras que la membrana limitante interna forma una barrera de permeabilidad obvia, lo que hace imposible el paso de algunas sustancias. la sacarosa y el NADH no pueden pasar, mientras que otras sustancias como el Na y el Ca 2 sólo pueden pasar mediante transporte activo. La matriz de las mitocondrias contiene partículas no estructuradas densas en electrones (partículas de matriz), que tienen una gran afinidad. para cationes divalentes como Ca2 y Mg2. Procesos como la β-oxidación, la descarboxilación oxidativa, el ciclo del ácido cítrico y el ciclo de la urea se llevan a cabo en la matriz. La membrana externa de las mitocondrias contiene monoaminooxidasa y varias transferasas para el metabolismo de los azúcares y los lípidos. ; la membrana interna contiene enzimas para la cadena respiratoria y la fosforilación oxidativa.
Las mitocondrias son responsables de diversas lesiones. Los cambios patológicos más comunes en el daño celular. Número, tamaño y estructura de las mitocondrias:
1. Cambios en el número. La vida media de las mitocondrias es de unos 10 días. En condiciones patológicas, las mitocondrias retenidas pueden reponerse. , la proliferación de mitocondrias es en realidad una respuesta adaptativa al daño celular crónico no específico o una manifestación de una mayor función celular. Por ejemplo, el miocardio en la valvulopatía cardíaca. La proliferación de mitocondrias en los músculos esqueléticos se produce cuando las mitocondrias y los trastornos de la circulación sanguínea periférica van acompañados. por claudicación intermitente.
La reducción del número de mitocondrias se observa en el caso de desintegración mitocondrial o autólisis durante la lesión celular aguda y dura unos 15 minutos. Durante la lesión crónica, debido a la proliferación gradual de. mitocondrias, las mitocondrias generalmente no se reducen (o incluso aumentan). Además, la reducción de las mitocondrias también es una manifestación de inmadurez y/o desdiferenciación celular.
2. La lesión es la inflamación mitocondrial. Según la parte afectada de las mitocondrias, se puede dividir en dos tipos: inflamación de la matriz e inflamación de las crestas, siendo la primera la más común. Durante la inflamación de la matriz, las mitocondrias se vuelven más grandes y redondas, y la matriz. se vuelve menos profundo, las crestas se acortan, disminuyen o incluso desaparecen (Figura 1-9). En la hinchazón extrema, las mitocondrias se pueden transformar en pequeñas estructuras similares a vacuolas. Este tipo de hinchazón es un cambio parcial del edema celular. Las llamadas células turbias bajo el microscopio óptico. Las partículas finas son mitocondrias hinchadas. La hinchazón de la corteza es menos común. En este momento, la hinchazón se limita al espacio interno de las crestas, lo que hace que las crestas planas adquieran forma de matraz o incluso de vacuola. -En forma, mientras que la matriz parece más densa. La hinchazón de la corteza es común. Es reversible, pero cuando el daño a la membrana empeora, puede pasar al tipo mixto y la transición al tipo de matriz es extremadamente. orgánulos sensibles al daño y su hinchazón puede ser causada por una variedad de factores de daño, entre los cuales el más común es la hipoxia, además, también puede ser causada por toxinas microbianas, diversos venenos, radiación y cambios en la presión osmótica; Sin embargo, una hinchazón leve a veces puede ser una manifestación de una función aumentada, y una hinchazón más obvia siempre es un signo de daño celular. Sin embargo, siempre que el daño no sea demasiado grave y los factores de daño no sean efectivos durante mucho tiempo, la hinchazón. todavía puede recuperarse.
El aumento de las mitocondrias es a veces una hipertrofia adaptativa causada por un aumento en la carga funcional del órgano. En este momento, el número de mitocondrias también aumenta, por ejemplo. los órganos se hipertrofian. Por el contrario, cuando los órganos se reducen, las mitocondrias se reducen y disminuyen.
3. Los cambios estructurales son indicadores obvios del metabolismo energético, pero el aumento de las crestas puede no ser uniforme. se acompaña de un aumento de las enzimas de la cadena respiratoria. El aumento paralelo de la membrana de la cresta y las enzimas refleja el aumento de la carga funcional de las células, que es una manifestación de un estado adaptativo. Por el contrario, si la membrana de la cresta y las enzimas no lo son. Paralelamente, es una función adaptativa citoplasmática. Una manifestación del trastorno, la función celular no aumenta en este momento.
Durante el daño celular agudo (principalmente envenenamiento o hipoxia), las crestas de las mitocondrias se destruyen; Daño celular crónico subletal o deficiencia nutricional, la síntesis de proteínas de las mitocondrias se ve obstaculizada, por lo que las mitocondrias difícilmente pueden formar nuevas crestas.
Dependiendo del tipo y naturaleza del daño celular, se pueden formar inclusiones patológicas. la matriz mitocondrial o crestas Estas inclusiones algunas están en forma cristalina o paracristalina (pueden estar compuestas de proteínas), como en la miopatía mitocondrial o la distrofia muscular progresiva.
Algunas son sustancias amorfas densas en electrones que se ven en las buenas épocas, que son comunes cuando las células tienden a necrosarse. Son productos de la desintegración de los componentes mitocondriales (lípidos y proteínas) y se consideran una manifestación de daño irreversible a las mitocondrias. Daño mitocondrial Otro cambio común es la formación de estructuras laminares similares a la mielina, que es el resultado del daño a la membrana mitocondrial.
Las mitocondrias muertas o dañadas son finalmente procesadas por el proceso de autofagia de la célula y finalmente eliminadas. y digestión mediante enzimas lisosomales.
¿Cómo producen energía las mitocondrias?
Respiramos cada momento para absorber oxígeno en el cuerpo y usarlo para crear energía que puede ser utilizada por los organismos. El proceso en el que las mitocondrias utilizan la molécula ATP y el oxígeno para producir energía es como quemar carbón en una central eléctrica para generar electricidad. Hay dos componentes principales en las mitocondrias involucrados en la producción de energía. Un componente se llama cadena respiratoria y el otro. se llama adenosina trifosfatasa (ATPasa para abreviar, como sugiere el nombre, la cadena respiratoria es un componente que utiliza directamente oxígeno para quemar alimentos. Los alimentos almacenan energía solar solidificada por la fotosíntesis. La quema de alimentos es como una caldera de carbón en una planta de energía. El propósito es liberar la energía solar solidificada para impulsar un generador y generar electricidad. Básicamente, la ATPasa es un motor molecular que puede generar electricidad, al igual que una caldera que quema carbón para hacer girar un generador y producir corriente eléctrica. Se libera energía para impulsar la rotación del motor molecular para crear moléculas de energía ATP. Cada uno de nosotros consume una cantidad de moléculas de energía ATP equivalente a nuestro peso corporal todos los días, por lo tanto, la producción continua de moléculas de ATP por parte de las mitocondrias es necesaria para mantener. vitalidad.
las mitocondrias y el envejecimiento
las mitocondrias son las partes que utilizan directamente el oxígeno para crear energía. Sin embargo, las mitocondrias lo consumen. es un "arma de doble filo". Por un lado, los organismos utilizan moléculas de oxígeno para crear energía. Por otro lado, cuando se utilizan moléculas de oxígeno, se producen intermediarios extremadamente reactivos (radicales libres de oxígeno activos) que dañan el organismo. causa toxicidad por oxígeno. Los organismos sobreviven y se desarrollan en una lucha constante con la toxicidad del oxígeno. La existencia de toxicidad por oxígeno es la causa original del envejecimiento de los organismos. Si bien las mitocondrias utilizan moléculas de oxígeno, también se ven afectadas constantemente por la toxicidad del oxígeno. excede un cierto límite, las células envejecerán y morirán. Los organismos siempre tienen células nuevas para reemplazar las células envejecidas para mantener la continuación de la vida.
mitocondrias y belleza